Paciente de 58 años de edad, remitida por el Dr. X con la siguiente historia "09/05/2012 ecografía de tiroides (Clínica Colsanitas - Dr. Arturo Córdoba C.) Fue remitido para biopsia de ganglio cervical izquierdo en la zona IV dirigida por ecografía. Reexaminando el paciente y observando los estudios ecográficos previos evidentemente hacia la zona III y IV del cuello se identifican por lo menos 2 imágenes ganglionares aunque pequeño preservan su hilio graso y su eje corto no supera los 5mm lo que no se considera de rango adenomegálico significativo. Lo anterior asociado a que la sintomatología es dolorosa estamos probablemente en presencia de un ganglio inflamatorio reactivo al trastorno de inflamación regional cuyo origen no se logra especificar en el presente estudio. Los ganglios significativos deben superar 11/2cm en su eje corto para ser apto para estudio histológico por lo cual el seguimiento por imágenes está indicado. Otra imagen que da aspecto de ganglio de proyección intramuscular se advierte en el contorno anterior del músculo esternocleoidomastoideo, tiene en eje corto de 4.9mm y se asocia más al área sintomática del paciente. Por lo anterior se recomienda un seguimiento imagenológico en el corto plazo para definir la necesidad de biopsia. 13/06/2012 rx de tórax (Clínica Colsanitas - Dr. Arturo Córdoba C.) Normal. 12/09/2012 biopsia de ganglio cervical. 25/09/2012 reporte de patología (X - Clínica Las Américas - Dra. María Angélica Mendoza R.) GANGLIOS CERVICALES - RESECCION BIOPSIA: los cortes histológicos muestran compromiso por neoplasia maligna, constituida por células pleomórficas, en áreas de aspecto epiteloide con nucléolo prominente y en otras áreas de aspecto fusocelular, el citoplasma es amplio eosinófilo. Dicha lesión infiltra el tejido muscular adyacente. El tejido linfoide representado es mínimo. COMPROMISO POR NEOPLASIA MALIGNA MAL DIFERENCIADA. Se solicitan marcadores de inmunohistoquimica. 01/10/2012 ecografía de tejidos blandos (Clínica del Campestre - Dr. Enrique Prada W.) Se practica la valoración ecográfica de los tejidos blandos del cuello con transductor lineal de 10Mhz. Se observan los lóbulos tiroideos de morfología y tamaño normal, el derecho es de 39 x 11 x 15mms, de contorno regular, un patrón acústico homogéneo sin evidencia de nódulos sólidos, quistes ni calcificaciones. El lóbulo tiroideo izquierdo es de 35 x 13 x 14mms, presenta un nódulo isoecogénico en el polo inferior de aproximadamente unos 7.6mms de diámetro. Se visualiza el istmo tiroideo de morfología y tamaño y no es posible visualizar en forma adecuada las estructuras por debajo de la horquilla esternal. Glándulas salivares, sub-linguales, sub-maxilares y parótidas de morfología, tamaño y aspecto ecográfico normal sin evidencia de nódulos sólidos, quistes ni calcificaciones. Se evalúan cadenas ganglionares identificándose en la cadena ganglionar cervical anterior en su tercio medio adenomegalia de 27mms, de longitud x 5mms, de espesor y un diámetro transversal de 10mms. Conserva el hilio ecogénico graso y engrosamiento homogéneo de la corteza. No se observan otras adenopatías. Las demás estructuras ganglionares pequeñas. 01/10/2012 ecografía de abdomen total (Clínica del Campestre - Dr. Enrique Prada W.) Hay alteración en la ecotextura hepática observándose en el lóbulo izquierdo en su región antero-inferior masa hiper-ecogenica de contornos circunscritos cuyo diámetro mayor alcanza aproximadamente los 26mms, sin que se logre definir la presencia de otros nódulos hepáticos. 09/10/2012 fibronasolaringoscopia (SODIME - Clínica Medellín - Dra. María Isabel Hernández R.) Pequeña cresta septal derecha. Laringitis crónica inespecífica. Signos de reflujo gastrolaríngeo. No se encuentran lesiones sospechosas de malignidad en vía aérea superior. 16/10/2012 INFORME ADICIONAL: se realizaron estudios de inmunohistoquimica para vimentina, actina de músculo liso, Ki 67 y desmina en ésta institución y CD 68 en el Hospital Pablo Tobón U, los cuales arrojan los siguientes resultados. VIMENTINA: POSITIVO. ACTINA DE MUSCULO LISO, DESMINA Y CD68: NEGATIVOS. Ki-67, INDICE DE PROLIFERACION: ESTIMADO DEL 15%. Teniendo en cuenta los hallazgos de la hematoxilina eosina y los resultados de las coloraciones de inmunhistoquimica se puede decir que se trata de una proliferación fusocelular atípica, que plantea como posibles opciones diagnósticas un proceso reactivo de tipo miositis proliferativa vs un proceso neoplásico. Para confirmar dicho diagnóstico se enviará el caso a interconsulta con el Dr. Fletcher. Caso revisado en conjunto con la Dra. Carolina Echeverri y con el Dr. Alfredo Martelo. 07/11/2012 INFORME ADICIONAL. INTERCONSULTA DR. FLETCHER: debido a la complejidad del caso, se envió a interconsulta con el Dr. Fletcher, quien opina que se trata de una neoplasia infiltrativa de células fusiformes, presente dentro del músculo esquelético, constituida por células francamente atípicas, de núcleos hipercromáticos y citoplasma anfofílico. En algunas áreas dichas células tienen un núcleo vesicular con prominente nucléolo altamente sospechosas de melanoma, sin embargo las coloraciones para S100, MART-1, HMB45 y MITF son negativas. Adicionalmente las coloraciones de CD34, desmina, proteína glial fribilar, pan-keratina, CM 5.2y LCA son también negativas. En éste contexto considera que se trata de una NEOPLASIA MALIGNA DE CELULAS FUSOCELULARES. Teniendo en cuenta las características de la lesión esta no encaja en ningún tipo específico de sarcoma y es muy difícil asegurar si se trata de un inmunofenotipo aberrante de una metástasis de melanoma ó carcinoma. Se sugiere la resección completa de la lesión para su clasificación definitiva. Regresa en 11/12/2012. En 06/12/2012 Gammagrafía ósea: Cambios inflamatorios en las articulaciones del hombro, muñecas y manos (CediMed, Juan Carlos Ramírez). El TAC muestra nódulo en istmo tiroideo que requiere de ecografía tiroidea, y adenopatía cervical izquiera en el nivel 3 única que ha perdido su hilio graso y su configuración reniforme dee 23 x 14 mm. Se recomienda BACAF ecodirigida. Lesión hepática densa en el segmento II de 3.2 cm. Se recomienda RM contrastada de abdomen.
Nueva resección con documentada en 2013 (fecha no establecida). En el mismo sitio.
Regresa en 22/06/2015. En 19/06/2015 RM de cuello: adenopatía de 14 x 11 mm a nivel ganglionar del cuello izquierdo. Fue evaluado por el Dr. Carlos Simón Duque quien la va a operar. Se practica nueva resección de tumor de cuello en 08/07/2015. El tumor es de 1.6 cm, con márgenes comprometido (R1), de naturaleza fusocelular con componente epitelioide con 1-3 mitosis por 10 CAP (X). Se envía el caso con las tres patología a una opinión con la Dra. Crsitina Antonescu al MSKCC de New York. Se ratifican inmunohistoquímicas positiva para CD34, Vimentina, CD68, Actina de músculo liso (focal/débil). Negativo para S100, Melán A, desmina, citokertaina, CD45, EMA, ALK, miogenina. El índice de profliferación MIB-1: 20%. Se adicionan tinciones para MDM-2, CDK4 y S100 que son NEGATIVAS. Se encuentra retención nuclear del H3K27m3.
Considerando que se trata de una neoplasia maligna infiltrativa con componente epitelioide, fusocelular con células pleomórficas y gigantes, y con índice de proliferación variable, se consideran tres diagnósticos diferenciales:
1. Tumor nervioso de la vaina periférica, que se descarta por su negatividad del S100 y la retención de la H3.
2. Liposarcoma desdiferenciado que se descarta por su negatividad en MDM2 y CDK4.
3. Como diagnóstico final, de exclusión: fibrosarcoma/sarcoma pleomórfico indiferenciado. En este tipo frecuentemente pertenece a un mixofibrosarcoma (aunque tiene poco componente mucinoso).
Varón que a sus 58 años se le practicó disección de cuello por tumor maligno fusocelular pT1a N0 M0 - GX - Estadío IA. Fecha de la cirugía en 07/2012. Con recidiva resecada en 2013. Con resección R1 de nueva recidiva en cuello en 09/07/2015 (MIB-1: 20%, compatible con un fibrosarcoma / sarcoma pleomórfico indiferenciado.
Se propone radioterapia complementaria.
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