Paciente de sexo masculino, que tiene 71 años al momento de mi primera evaluación. Estado civil: casado (con doña X), con 6 hijos al ingreso al servicio. Ocupación: Agricultor. Natural y residente de: Medellín. Con historia de Hipertensión arterial, quiste aracnoideo frontal con actividad convulsiva (lamotrigina). Niega tabaquismo. Sin alergias medicamentosas conocidas. Remitido por Comfama con diagnóstico de Sarcoma mieloide, evaluado por vez primera por mí en 09/02/2015.
Jaime de Jesús Cano Castaño, de 70 años, residente en X, casado, con 6 hijos, se desempeñó como agricultor hasta hace 3 meses cuando por dolor y edema en miembro inferior derecho tuvo que dejar su profesión. Antecedente personal de hipertensión arterial. Paciente consulta por cuadro clínico de al menos tres meses de dolor en miembro inferior derecho, el cual se empeoraba con el ejercicio y edema de aparición progresiva en la misma extremidad, asociado a esto nota aparición de masa en región inguinal ipsilateral de crecimiento progresivo. No asociado a fiebre, diaforesis, pérdida de peso ni otros síntomas. Extremidad contralateral sin alteraciones. El 07/11/2014 se realiza herniorrafia por supuesta hernia inguinal en unidad intermedia de X, sin embargo se encuentra conglomerado ganglionar, se toman biopsias y es dado de alta. Ingresa el 02/12/2014 por presentar malestar general, empeoramiento del dolor en el miembro afectado, además de referir salida de material purulento y fétido por herida quirúrgica, se inicia manejo para posible infección de sitio operatorio y se evidencia elevación en azoados y bicitopenia (Creatinina 3.0m/dl, BUN: 47.6mg/dl, Hb. 8.8, normocitica normocromica, WBC: 3.800, Neu: 76%, Lin: 16%, Plaq: 167.000), Doppler Venoso de miembro inferior derecho (Clínica Soma, 02/12/2014 X), negativo para trombosis venosa profunda, edema de tejidos blandos. Ecografía de abdomen total (Clínica Soma, 02/12/2014, X) Hígado de tamaño y ecogenicidad normal, Riñón derecho con hidronefrosis, sin poder valorar causa de esta, engrosamiento vesical parietal irregular. Se realiza Resonancia Magnética Nuclear para esclarecer causa de obstrucción, evaluar compromiso torácico y caracterizar masa inguinal (Clínica Soma, 05/12/2014, X) En el tórax los cortes axiales y coronales no demuestran patología mediastinal o patraqueal. Tampoco hay evidencia de masas en los hilios pulmonares ni en el parénquima pulmonar. La pared torácica es normal. No hay derrames pleurales. En las secuencias coronales de T2 y supresión grasa STIR llama la atención la alteración difusa en la intensidad de la médula ósea con baja señal de la misma a lo largo de la columna torácica, los arcos costales y el esternón, lo cual es compatible con enfermedad infiltrativa, ya sea por incremento en la hematopoyesis o compromiso tumoral difuso metastásico. No identifico adenopatías axilares ni adenopatías mediastinales o retrocrurales. El estudio se realiza sin contraste debido a la disfunción renal. En el abdomen y la pelvis llama la atención nuevamente la médula ósea muy anormal con infiltración difusa de la misma, no solo en la columna sino a nivel de la pelvis y las articulaciones coxofemorales, lo cual nuevamente puede indicar hematopoyesis incrementada o enfermedad metastásica por linfoma diseminado a médula ósea. Lo anterior teniendo en cuenta los hallazgos encontrados en el retroperitoneal que corresponden a una masa infiltrante, la cual causa obstrucción del uréter distal derecho en forma secundaria e hidronefrosis. El riñón derecho un poco más pequeño tiene una LCC de aproximadamente 9.6cms y el derecho de características normales con una longitud de 11cms. Hígado homogéneo sin hepatopatía crónica o lesión focal. El bazo aumentado de tamaño con una LCC de 15cms. Sistema porta permeable. Vesícula biliar y vía biliar intra - extra hepática sin patologí¬a. No detecto lesiones en el páncreas o a nivel de otras estructuras intra-abdominales. No hay evidencia de ascitis. En la pelvis vejiga de paredes gruesas, anormal, con infiltración difusa, principalmente hacia el lado derecho. Adicionalmente en el musculo iliopsoas derecho y en la región paraespinal derecha se observa una lesión infiltrativa que parece corresponder a una entidad de origen linfoproliferativo extendiéndose al canal espinal lumbar en la región L4 y L5 con englobamiento del saco tecal y posible compromiso de estructuras neurales y radiculares en esta topografía. No hay adenopatías retroperitoneales ni lesiones en suprarrenales o signos de patología a nivel de la región inguinal izquierda. La región inguinal derecha englobada por tejido anormal fibrótico alrededor de los vasos femorales, lo cual se extiende también a la región de los vasos iliacos derechos. Conclusión: Resonancia simple de tórax sin evidencia de patología mediastino y pulmonar, sin embargo, la médula ósea de la columna torácica y los arcos costales es anormal. Se observa también alteración de la médula ósea lumbar y pélvica, así como del fémur proximal, lo cual sugiere hematopoyesis incrementada o infiltración por enfermedad linfoproliferativa. Hidronefrosis derecha y masa retroperitoneal derecha, la cual causa la obstrucción, también hay evidencia de masa del ileopsoas derecho extendiéndose a la región glútea, a la región inguinal y a la fosa isquiorrectal con compresión de estructuras vasculares y neurales. Vejiga anormal, de paredes muy gruesas e irregulares. Estricta correlación con terapias previas, primario conocido del paciente y extensión neoplásica debe ser considerada. Extensión de la lesión de posible origen linfoproliferativo al canal lumbar bajo con compresión de saco tecal y raíces lumbares L5 y S1 derecha principalmente. En vista a compresión por masa de uréter urología (Dr. Juan Luis Arcila, Clínica Soma, 05/12/2014) lleva a cistoscopia y paso de catéter doble J, sin embargo no es posible ya que no se halla uréter, describen compresión extrínseca vesical. Radiología intervencionista (Clínica Soma, Dr. Emilio Sanín, 10/12/2014) realiza pielografia, se intenta implantar catéter doble J anterogradamente pero no es posible por compresión extrínseca, se deja con nefrostomia. Con esta intervención y con líquidos intravenosos creatinina mejora a 1.44mg/dl. Familiares traen resultado de patología (Laboratorio de patología UdeA, 12/11/2014, Dr. Javier Rendón Henao) En los cortes histológicos de ganglios aislados se observa metamorfosis grasa, en la periferia tejido linfoide respetado, con arquitectura preservada. Hay hiperplasia linfoide sin infiltración tumoral ni evidencia de metástasis. En los cortes de grasa, se observa infiltración por células de tamaño mediano a grande, nucléolos visibles en medio del tejido fibroso. Conclusión: Ganglio linfático con hiperplasia folicular y Metamorfosis Grasa, Tejido adiposo componente linfoide atípico que obliga a descartar linfoma. Llegan IHQ sugerida (Laboratorio de patología UdeA, 02/12/2014, Dr. Javier Rendón Henao) CD3 negativo, CD20 negativo, Ki67 80-90%, Ciclina D1 negativo, BCL2 positivo, CD30 negativo, CD10 negativo, BCL6 negativo, CK: negativo, Antígeno común leucocitario positivo. Conclusión Tejido adiposo infiltrado por neoplasia posible origen hematolinfoide agresivo sugieren realizar nuevo panel y biopsia de medula ósea, ya que considera que puede tratarse de sarcoma mieloide, sarcoma de células accesorias, dendríticas foliculares o dendríticas plasmocitoides, llega resultado de nuevo panel de IHQ (Laboratorio de patología UdeA, 18/12/2014, Dr. Javier Rendón Henao) CD79 negativo, TdT negativo, CD34 positividad parcial, CD68-PGM1 negativo, CD68-KP1 positivo, c-Kit positividad débil focal, MPO negativa, CD23 negativo, CD21 negativo, CD4 negativo, CD56 negativo, S-100 negativo, HMB-45 negativo, CD1A negativo, Conclusión: favorece el diagnostico de Sarcoma Mieloide. Por segundo informe de IHQ se realiza biopsia y aspirado de Medula ósea, aspirado de medula ósea (X, 10/12/2014) En las placas no se observan células medulares, parece sangre periférica. No hay células anormales. Las improntas: no hay suficientes células para hacer un diagnóstico. Conclusión: medula no apta para diagnóstico. Biopsia de medula ósea (Laboratorio de Patología, 11/12/2014, X) Difusamente se observa disminución marcada en la celularidad, quedando representados solo escasas células principalmente de la serie linfoide y algunos megacariocitos con presencia difusa de fibroblastos con capilares de pared gruesa. No hay evidencia de compromiso neoplásico. Diagnóstico: hipoplasia, fibrosis. Por sospecha de posible compromiso epidural por reporte de RMN se realiza punción lumbar, se envía LCR a citología por Cytospin (Laboratorio de patología, 23/12/2014, X) Se reconocen linfocitos dispersos, escasos, células ependimarias ocasionales y material proteinaceo. No hay criterios de malignidad. Conclusión: liquido cefalorraquídeo negativo para malignidad. Últimos paraclínicos realizados el 23/12/2014 Hb: 9.5, Hto: 27.9%, WBC: 6.500, Neu: 74%, Lin: 18%, Plaquetas: 205.000, Creatinina: 1.44mg/dl, BUN: 30. Inició Citarabina + Idarrubicina en 23/12/2014 con respuesta parcial. Regresa en 25/03/2015 luego de ciclo de quimioterapia. Inicia en fecha: 12/02/2015. Leucocitos (k/mm3): 2.1. Hematocrito (%): 23. Plaquetas (k/mm3): 65. Creatinina (mg/dL); 1.22. Regresa en 04/05/2015 luego de ciclo de quimioterapia con HiDAC. Inicia en fecha: 25/03/2015. Tuvo neutropenia febril (con pseudomona aeruginosa). Se le encontró una lesión pulmonar de 3 cm, de naturaleza incierta. Regresa en 07/07/2015 luego de ciclo de quimioterapia con HiDAC. Inicia en fecha: 05/05/2015. Complicada por neutropenia febril, con sepsis que requirió de hospitalización hasta 22/06/2015:
Ya muy recuperado.
El examen físico: Presión arterial 120 / 80. Pulso: 90 latidos/minuto. Peso: 65 kg. Talla: 168 cm. Sin dificultad respiratoria. Afebril al tacto. Mucosa oral sin úlceras ni mucostis. Cuello: Sin masas, ni adenopatías. No bocio. Pulsos carotídeos normales sin soplos. Corazón: Ruidos cardíacos rítmicos y sin soplos Pulmones: Limpios y bien ventilados, sin ruidos sobreagregados. Abdomen: Con masa en región inguinal que ha disminuido de tamaño.. Extremidades: Sin cianosis, ni edema y con buenos pulsos. Con ulceraciones vasculares en miembro inferior derecho. Neurológico: Normal, sin focalización.
Paciente de 70 años, ECOG 1, con Sarcoma Mieloide aparentemente aislado (Medula ósea negativa, sin blastos en sangre), masa inguinal y retroperitoneal extensa que genera compromiso uretral que ya se resolvió luego de nefrostomia, creatinina en 1.44 mg/dl estable. Inició quimioterapia de inducción de leucemia con 7 + 3 en 23/12/2014, con respuesta parcial. Inicia HiDAC en 25/03/2015. Inicia en fecha: 05/05/2015. Complicada por neutropenia febril, con sepsis que requirió de hospitalización hasta 22/06/2015.
1. Se discute que no se ha podido administrar la quimioterapia con la intensidad de dosis ideal por las complicaciones infecciosas que ha tenido.
2. Se considera que el riesgo de nueva consolidación con HiDAC puede ser prohibitivo, con un beneficio incierto.
3. De todas maneras, considero que requiere de consolidación.
4. Se remite a radioterapia.
5. Cita en 6 semanas con hemograma completo y RM de pelvis contrastada.
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