2014120106

Paciente de sexo masculino, que tiene 39 años al momento de mi primera evaluación. Estado civil: casado (con X), con 2 hijos al ingreso al servicio. Ocupación: Transportador. Natural de X y residente en X. Sin antecedentes médicos de importancia. Niega tabaquismo. Sin alergias medicamentosas conocidas.  Remitido por X con diagnóstico de Linfoma no Hodgkin, evaluado por vez primera por mí en 17/10/2012.

Paciente 39 años, sin antecedentes médicos de importancia quién consulta al servicio de urgencias de la clínica X por trombocitopenia en laboratorio de control (83.000) sin sangrado; con la siguiente historia clínica: cuadro de aproximadamente 2 meses de evolución de astenia, adinamia, epistaxis, cefalea, fiebre subjetiva, dolor abdominal y sudoración nocturna; es hospitalizado en el Hospital X en 31/08/2012 donde encuentran trombocitopenia y hospitalizan por medicina interna con diagnóstico de dengue que posteriormente descartan y manejan como una NAC. Es hospitalizado en la clínica X por el servicio de medicina interna en 6/09/2012. En 7/09/2012 Mielograma (SOMA – X) Se obtienen escasas y pequeñas partículas que no dejan escapar sus células para un mejor estudio. La mayoría de las células observadas son linfoides y eritroides con pocas células mieloides. No se hacen recuentos de las series. En la serie linfoide se ven abundantes células inmaduras con un nucléolo y algunas con escotaduras. También se observa que el citoplasma es basófilo. En muchas de las células de todos los estadios de las células se observan prolongaciones citoplasmáticas periféricas tipo “células peludas”. Conclusión: el compromiso mayor es de la serie linfoide que afecta todos los tipos celulares, muchas de ellas con prolongaciones citoplasmáticas al estilo de células peludas (o podrían ser linfocitos vellosos). En 7/09/2012 Ecocardiografía (X) estudio ecocardiográfico normal, FEVI: 70%. En 8/09/2012 Clasificación inmunológica de leucemia – X) la población linforide presenta una expresión normal de los anticuerpos CD3, CD5, CD7, con una relación CD4/CD8 levemente invertida a favor del CD8 de 1.1 a 1 con predominio leve de CD8. No hay expresión aberrante de CD25 por estas células. Estos hallazgos descartan desordenes linfoproliferativos T, evidencian un leve aumento de la población CD8 hallazgo que puede estar asociado con activación por procesos infecciosos o acompañamiento de otros procesos neoplásicos incluidos linfomas B. El componente granulocitos evidencia en las curvas de maduración realizadas con los anticuerpos CD13/CD11b, CD15/CD16, CD13/CD16, un patrón normal de maduración donde predominan las fases maduras e intermedias. No hay expresión aberrante de estas células por el CD56 o CD14. Estos hallazgos descartan leucemias mieloides agudas y síndromes mielodisplásicos con exceso de blastos. Los precursores CD34 son del 0.2% (normales). La población linfoide B está en la posición del histograma CD45 contra SIDE (complejidad citoplasmática) en la posición de linfocitos maduros, expresan el CD19, CD20 y la cadena ligera Kappa de forma monotípica lo que indica monoclonalidad de estas células. No se observa coexpresión anormal de los siguientes marcadores CD10, CD23, CD5, CD38, CD25, CD56 ni cadena ligera lambda. Estos hallazgos apoyan el compromiso de sangre medular por un desorden linfoproliferativo B maduro; se hace poco probable leucemia linfoide crónica (por la negatividad de CD5 y CD23), linfoma del manto leucemizado, linfoma burkitt, linfoma folicular. Se recomienda realizar un acorrelación con el mielograma y la biopsia medular además de estudio de ganglios. Impresión diagnóstica: Citometría normal. Compromiso por desorden linfoproliferativo B maduro. En 10/09/2012 TAC cuello (X) estudio dentro de límites normales. TAC tórax: no hay masas en el mediastino. Las estructuras vasculares tienen características normales. La imágenes obtenidas de los hilios pulmonares no demuestran lesiones ocupando espacio ni ganglios linfáticos aumentados de tamaño. No se identifican masas, nódulos ni signos de diseminación linfangítica por compromiso tumoral. No se observan alteraciones en la pared torácica ni en las estructuras óseas. Lesión focal hepática hipodensa en el segmento VIII hepático de 20mm de diámetro con una densidad de líquido. Presencia de adenomegalias retroperitoneales, periceliacas, cuyo eje corto alcanza diámetros de hasta 13mm. Evidencia de opacidades lineales mal definidas, basales posteriores derechas de etiología indeterminada; se recomienda correlacionar con clínica y descartar neumonía en progresión. TAC de abdomen: hígado de forma, tamaño y posición normales; presenta una lesión focal, ovalada, hipodensa, con densidad de líquido de 20mm de diámetro en el segmento VIII. No hay otras lesiones focales hepáticas. Vesícula y vía biliar normales. Bazo y páncreas sin alteraciones. Glándulas suprarrenales y riñones sin alteraciones. Presencia de adenopatías retroperitoneales periceliacas cuyo eje corto alcanza diámetros de hasta 13mm. No hay adenopatías iliacas e inguinales. Resto de estudio dentro de límites normales. En 11/09/2012 Biopsia de médula ósea – X) quedan representados diez espacios intertrabeculares. Hay una relación tejido hematopoyético/tejido adiposo de 80- 20. Hay presencia de todas las series pero con una disminución relativa de la serie granulocítica. Hay prominencia de la serie eritroide y predomina en casi todas la áreas. Hay escasas formas maduras de la serie granulocítica. Los megacariocitos se se observan en forma y tamaño usual. No hay infiltración neoplásica en la muestra. El cuadro histopatológico debe ser correlacionado con hallazgos en citometría de flujo y extendido de sangre periférica. En lo descrito es llamativo el freno de la serie granulocítica. Hay relativa hiperplasia de la serie eritroide. Diagnóstico: Hiperplasia eritroide. En 12/09/2012 Cariotipo (X) se encontró costitución cromosómica normal 46,XY. No se encontró evidencia de traslocaciones o reordenamientos estructurales mayores, tampoco se detectaron clones hipo e hiperdiploides. En 12/09/2012 es llevado a cirugía (resección de tumor retroperitoneal con disección vascular por laparoscopia – Dr. X) sin ninguna complicación. En 13/09/2012 con disnea de inicio súbito, en la misma fecha AngioTAC de tórax (X) El tronco pulmonar, sus ramas principales, lobares y segmentarias tienen curso, calibre y permeabilidad normales, no hay evidencia de trombos en su luz; hay un defecto de llenamiento en la arteria subsegmentaria para el segmento apical del lóbulo superior derecho. A nivel de la transparencia pulmonar llama la atención la presencia de bandas parenquimatosas pulmonares posterobasales bilaterales, también llama la atención de engrosamiento lineal de septos interlobulillares en las zonas dependientes; no hay consolidaciones, masas ni nodulaciones. Conclusión: estudio positivo para tromboembolismo pulmonar con compromiso de una arteria segmentaria para el segmento apical del lóbulo superior derecho. Cambios en probable relación con edema pulmonar hidrostático, a correlacionar con clínica. En 14/09/2012 Biopsia de masa retroperitoneal – X las muestras corresponden a un ganglio linfático y tejido adiposo infiltrado por una proliferación de células con aspecto linfoide conformado por linfocitos de tamaño pequeño en intermedio con núcleos ovales algunos con indentación central y núcleos poco visibles. Las células poseen escaso citoplasma. La actividad mitótica es baja. No hay áreas de necrosis. La neoplasia se dispone de manera difusa la cual debe ser fenotipificada con inmunohistoquímica. Diagnóstico: Neoplasia linfoide a fenotipificar por inmunohistoquímica. En 19/09/2012 Marcadores de inmunohistoquímica – X. CD3 con positividad focal en linfocitos pequeños, CD20 con positividad difusa, CD5 con positividad focal en linfocitos dispersos, CD30 con muy escasas células positivas de tamaño pequeño e intermedio, CD10 negativo, Ciclina D1 con positividad en células neoplásicas, BCL2 con positividad difusa de células neoplásicas, BCL6 NEGATIVO, Ki67 con índice de proliferación aproximado al 20%. Lo anterior confirma linfoma de células B. La positividad para Ciclina D1 y BCL2 favorece el linfoma del manto. La negatividad del BCL6 confirma que su origen no es en centro germinal. La morfología de la célula es la usualmente vista en el linfoma de Manto. En 20/09/2012 se inicia tratamiento con quimioterapia R-HyperCVAD con aceptable tolerancia. Es dado de alta en 05/10/2012 con instrucciones y anticoagulación. Regresa en 17/10/2012. Leucocitos (k/mm3): 2.2. Hematocrito (%): 29. Plaquetas (k/mm3): 267.  Regresa en 14/11/2012 luego de ciclo de quimioterapia con R-HiperCVAD. Inicia en fecha: 20/10/2012. Leucocitos (k/mm3): 11.9. Hematocrito (%): 30. Plaquetas (k/mm3): 651. Creatinina (mg/dL); 1.14. Con cefalea severa que se inició con la quimioterapia, y no cede. Tuvo una reacción infusional al Rituximab (la segunda).  Regresa en 21/12/2012 luego de ciclo de quimioterapia con R-HiperCVAD. Inicia en fecha: 03/12/2012. Se siente bien. Tolerando la quimioterapia. Regresa en 14/01/2013 luego de ciclo de quimioterapia con R-HiperCVAD. Inicia en fecha: 26/12/2012. Muy debilitado, con tos y dolor en el cuadrante superior derecho, y defecando negro. Regresa en 18/02/2013 luego de ciclo de quimioterapia con R-HiperCVAD. Inicia en fecha: 29/01/2013. Leucocitos (k/mm3): 7. Hematocrito (%): 33. Plaquetas (k/mm3): 130. Creatinina (mg/dL); 0.96. En 14/01/2013 Endoscopia digestiva superior: Hernia hiatal, gastritis aguda eritematosa. Biopsia y aspirado de médula ósea: Negativa para malignidad. Viene con disnea de reposo, tos, fiebre, náuseas, hiporexia. Regresa en 01/04/2013 luego de ciclo de quimioterapia con R-HiperCVAD. Inicia en fecha: 12/03/2013. Luego de dos hospitalizaciones por pneumonía y neutropenia febril Terminando antibioticoterapia parenteral (piperacilina + tazobactam). Leucocitos (k/mm3): 5.5. Hematocrito (%): 29. Plaquetas (k/mm3): 232.  Regresa en 24/04/2013 luego de ciclo de quimioterapia con R-HiperCVAD. Inicia en fecha: 04/04/2013.  Regresa en 25/11/2013.

Se le practica autotrasplante de médula ósea en 23/09/2013, con excelente tolerancia.

Regresa en 10/02/2014. Leucocitos (k/mm3): 10. Hematocrito (%): 44. Plaquetas (k/mm3): 124. Creatinina (mg/dL); 1.08. LDH (U/L): 239. AST (U/L): 22. ALT (U/L): 24. TSH (U/L): 3.45. Calcio (Normal 8-10.5): 10. Glicemia (mg/dL): 102. En 28/01/2014 TAC de cuello, tórax simple y contrastado: negativo para malignidad (X).   Regresa en 14/05/2014. Leucocitos (k/mm3): 7. Hematocrito (%): 43. Plaquetas (k/mm3): 161. Creatinina (mg/dL); 1.06. LDH (U/L): 145. AST (U/L): 21. ALT (U/L): 24. TSH (U/L): 3.89. Calcio (Normal 8-10.5): 9.6. Glicemia (mg/dL): 97.