2014121501

Paciente de sexo femenino, que tiene 49 años al momento de mi primera evaluación. Estado civil: casada (con don X), con 2 hijos al ingreso al servicio. Ocupación: Ama de casa. Natural de X y residente en X. Con historia de disautonomía. Niega tabaquismo. Con alergia(s) medicamentosa(s) a: X e intolerancia al X.  Remitida por X con diagnóstico de Sarcoma retroperitoneal, evaluada por vez primera por mí en 15/12/2014.

Paciente femenina de 49 años de edad, residente de X, casada con dos hijos, aseguradora X, ama de casa con antecedente patológico de dislipidemia en manejo con atorvastatina, fibromialgia y disautonomía. Presenta cuadro clínico de 1 mes de evolución consistente en dolor abdominal en hipocondrio derecho, asociado a pérdida de peso de aproximadamente 5 kg, hiporexia, diaforesis nocturna, el cual no mejoraba con la medicación por lo que consultó. Tiene EDS con hernia hiatal y gastropatía crónica. realizan ecografía abdominal (16/10/2014, X) con masa de bordes irregulares hacia el hilio hepático, con diámetro de 7.5x5.8cm con centro necrótico, relacionada en primera instancia con conglomerado ganglionar pero sin descartar compromiso en región duodenal. Realizan colangiorresonancia contrastada (20/10/14 - Dra X) con lesión solida con componente necrótico intratumoral con epicentro en el retroperitoneo derecho, de íntima relación con la vena cava, con signos de extensión tumoral intravascular y compromiso metastásico multifocal hepático, que por su localización, caracteristicas y compromiso amerita descartar leiomiosarcoma. Múltiples lesiones focales hepáticas dispersas en ambos lóbulos de predominio derecho con diámetros de pocos milímetros hasta la de mayor tamaño de 2 cm en el segmento VII, porta despaazada en sentido anterior por masa retroperitoneal que engloba la arteria renal y desplaza de manera significativa la vena renal izqueirda y cava inferior con adelgazamiento de su lumen y aspecto de extensión intravascular que mide 6.2x5.6x6.5 cm con algunas zonas necróticas, hay íntoma relación del origen de la arteria mesentérica superior en el tronoc celíaco con la lesión retroperitoneal, que contacta en menos de 180 grados la estructura vascular. Es remitida a la clínica SOMA el 23/10/2014 para valoración por oncolgía,s e realzia biopsia percutánea guiada por TAC vía posterior de la masa retroperitoneal. TAC de tórax 24/10/2014 con parénquima pulmonar con pequeñas bandas atelectásicas en la língula y en el lóbulo inferior izqueirdo con pequeño derrame pleural derecho y algunas atelectasias pequeñas similares en lóbulo medio e infeior derechos, no hay masas ni adenopatías, reportan lesiones abdominales en hígado y retroperitoneo descritas en colangiorresonancia. Reporte de patología (X) retroperitoneo: Los fragmentos enviados para estudio corresponden a una proliferación neoplásica de aspecto mesenquimal conformada por células fusocelulares y poligonales. Las células poseen citoplasmaeosinófilo y núcleos bizarros, hipercromáticos múltiples en algunas de las células. Hay mitosis atípicas frecuentes. Se recomienda realizar inmunohistoquímica para tratar de fenotipificar la neoplasia con Coctel de Citoqueratina, Sinaptofisina, Actina de músculo liso, H-Caldesmon, Desmina, Proteína S100, CD34, CD10, ALK, CD56. Reporte de IHQ (X) Coctel de Citoqueratina negativa, Sinaptofisina negativa, Actina de músculo liso POSITIVA, H-Caldesmon negativa, Desmina POSITIVIDAD focal escasa, Proteína S100 negativa, CD34 negativa, CD10 POSITIVIDAD DIFUSA, ALK negativa, CD56 negativa. El anterior perfil de IHQ descarta tumores originados en el nervio periférico, tumores de origen neutroepitelial y carcinoams en fase sarcomatosa. Ls positividad de CD10 acompañada de la positividad de actina de músculo liso favorece el sarcoma pleomórfico indiferenciado. La paciente ha presentado picos febriles diarios hasta 38.6 con hemocultivos y urocultivos negativos, sin signos de infección, al parecer debido a centro necrótico de lesión tumoral retroperitoneal. Inicia quimioterapia AIM (Doxorrubicina + Ifosfamida + Mesna) el 31/10/2014. Requirió hospitalización por trombosis venosa profunda en miembros inferiores resuelta la patología, se decide iniciar segundo ciclo de quimioterapia, es dada de alta en 30/11/2014. Leucocitos (k/mm3): 19. Hematocrito (%): 25. Plaquetas (k/mm3): 317. Creatinina (mg/dL); 0.63.

Regresa en 11/02/2015 luego de ciclo de quimioterapia con AIM (DOXORRUBICINA + IFOSFAMIDA + MESNA). Inicia en fecha: 06/01/2015 (Ciclo número 4).  En 04/02/2015 RM de abdomen total: gran mejoría de la lesión retroperitoneal que ahora mide 2.8 cm x 1.7 cm, con compromiso de la pared posterior de la vena cava inferior.  Regresa en 23/02/2015. En 17/02/2015 Cirugía oncológica: no operable por altísimos riesgos perioperatorios.  Regresa en 22/05/2015. Terminó radiocirugía robótica en región retroperitoneal (en 13/05/2015).

SARCOMA PLEOMÓRFICO INDIFERENCIADO LOCALMENTE AVANZADO - RETROPERITONEAL - cT2G3. INICIÓ QUIMIOTERAPIA CON AIM (DOXORRUBICINA + IFOSFAMIDA + MESNA EN 31/10/2014, COMPLICADA POR TROMBOSIS VENOSA PROFUNDA DE MIEMBROS INFERIORES. CON RESPUESTA PARCIAL LUEGO DE CICLO NÚMERO 4 EN 06/01/2015. SE CONSIDERA IRRESECABLE. SE LE PRACTICÓ RADIOCIRUGÍA ROBÓTICA EN REGIÓN RETROPERITONEAL EN 13/05/2015 (CON REACTIVACIÓN DE LA ENFERMEDAD CON LA ESPERA):

La paciente tuvo una buena respuesta al tratamiento, pero en la espera tuvo reactivación clínica y con imágenes. Considero que se debe practicar terapia post procedimiento. Se recomienda doxorrubicina liposomal (pues ya ha recibido una buena dosis de doxorrubicina convencional con el riesgo inherente de cardiotoxicidad). Se recomiendan 5 ciclos.