2015082402

Paciente de sexo femenino, que tiene 30 años al momento de mi primera evaluación. Estado civil: unión libre (con don X), con 4 hijos al ingreso al servicio. Ocupación: Ama de casa. Natural y residente de: Xí. Sin antecedentes médicos de importancia. Niega tabaquismo. Sin alergias medicamentosas conocidas.  Remitida por X con diagnóstico de T. Neuroectodérmico primitivo, evaluada por vez primera por mí en 24/08/2015.

Paciente femenina de 30 años, residente en X, sin antcedentes pesonales de importancia, refiere que desde febrero de 2015 inició con masa en pómulo izquierdo de crecimiento progresivo, manejada inicialmente con antibióticos, posterioemente en abril presentó disminución de la fuerza muscular de los miembros inferiores con posterior paraplejia por lo que consultó a hospital local de Necoclí donde estuvo hospitalizada, remiten a la clínica SOMA el 19/04/2015, paraclinicos iniciales con Hb 8.4, hto 25.3%, leucocitos 7800, neutrófilos 58%, linfocitos 27%, plaquetas 235000. s valorada por cirugía maxilofacial (Dra Sandra Jaramillo) y neurocirugía (Dr Jose Libardo Bastidas), solicitan TAC de cara contrastado (19/04/2015 SOMA): Se detecta una gran masa de aspecto tumoral infiltrativo en el reborde orbitario inferior izquierdo y el pómulo izquierdo. Esta lesión de tejido blando tiene un diámetro transverso mayor de 5.5 cm y un diámetro anteroposterior extendiéndose al seno maxilar de 4.5cm. Opacificación total del seno maxilar izquierdo con formación de reacción perióstica en "sol naciente". La masa se extiende también a la órbita izquierda causando proptosis y rechazo superior del globo ocular y de los músculos extra oculares. Las fosas están permeables aunque el meato medio ocupado por la lesión tumoral que se ha extendido al seno maxilar. El epicentro de la lesión es el piso de la órbita izquierda. El resto de las cavidades paranasales de aspecto normal. Unión craneoespinal sin otros hallazgos. TAC de tórax (19/04/2015 SOMA) Derrame pleural laminar izquierdo el cual genera colapso del parénquima pulmonar adyacente. Infiltrado en vidrio esmerilado en los sectores posteriores y declive de ambos lóbulos inferiores, hallazgo que puede estar en relación a la hipoxia gravitacional por el decúbito. No se evidencian otras alteraciones en los campos pulmonares. En lo valorado para mediastino hay un ganglio aumentado de tamaño calcificado secuelar en situación infracarinal. RMN de columna (22/04/2015 SOMA) Se observa en los cortes sagitales una lesión extradural intraespinal, fusiforme, hipointensa en T1 y T2, con realce difuso en T1 con contraste, de 4cm de longitud, de epicentro T7, comprimiendo la médula torácica desde atrás. No observo otras lesiones intraespinales ni colapsos vertebrales o cambios intramedulares diferentes al edema secundario a la compresión medular detectado a la altura de T7 y en la medula toracica inferior a este nivel hasta la región T10. La secuencia de T2 con supresión grasa también demuestra compromiso óseo en el elementos posteriores con hiperintensidad de la medula ósea e infiltración tumoral en la vertebra T7 y posiblemente en el cuerpo vertebral T9. En esta ultima región sin compromiso del canal o colapso vertebral. Cono medular normal. Conclusión: Este examen demuestra compresión medular de la región torácica a la altura de T7 por una masa de aspecto tumoral epidural posterior la cual se asocia con cambios de señal en la médula ósea de los elementos adyacentes. Una segunda lesión vertebral en T11 fue descrita. Al estudiar los cortes axiales de T2 también se observa una masa fusiforme intercostal izquierda de intensidad similar a la lesión espinal la cual tiene un diámetro mayor transverso de 6cm. Teniendo en cuenta estos hallazgos la posibilidad de linfoma o enfermedad metastásica deben estar en el diagnostico diferencial. Fue llevada a biopsia de la lesión maxilar el 24/042015, reporte de patología (28/04/2015 SOMA Dr Germán Osorio) Maxilar superior: La mayor parte de la muestra esta constituida opr tejido necrótico. Se oberva una neoplasia de células pequeñas y azules con gran fragilidad nuclear. Esta rodeada en zonas por un estroma fibroso denso. Las células neoplásicas son pequeñas con escaso citoplasma y núcleo oval con nucleolo visible, se disponen formando cordones, hay alta rata mitótica, hay extensa necrosis tumoral. Morfológicamente corresponde a una neoplasia maligna de células pequeñas y azules. Se debe realizar inmunohistoquímica. No se reconoce formación de osteoide. Solicitan valoración por oncología clínica. Reporte de inmunohistoquímica (29/04/2015 SOMA Dr Germán Osorio) Sinaptofisina: negativa, cromogranina: Negativa, CD56: Negativa, CD99: Negativa, coctel de citoqueratina: Negativa, antígeno común leucocitario: Negativo, proteína S100: Negativa, anolasa neuronal específica: Negativa, P63: Negativa, morfológicamenet favorece los tumores neuroectodérmicos primitivos (PNET) Lo anterior puede estar en el spectro del sarcoma de Ewing. Se recomienda complementar con maracador FLI1 y P53. Es llevado a resección de tumor extradural con laminectomía el 27/04/2015 donde se encontró tumor óseo de T7, canal dorsal severamente estrecho y tumor epidural dorsal. Reporte de patología de columna (SOMA Dr Germán Osorio) con Hueso: ejido óseo que delimita espacios ocupados por tejido hematopoyético, en la periferia e infiltrando todo el tejido blando y muscular estriado hay una neoplasia de células pequeñas con marcada fragilidad nuclear con estallido completo de todas las células. Tumor epidural dorsal: características similares a la muestra anterior con tejido óseo delimitando espacios ocupados por tejido hematopoyético. Gamagrafía ósea (06/05/2015 EMMSA Dr Benjamín Orozco) con estudio positivo para lesiones hipercaptante de tipo osteoblástico en región infraorbitaria y pómulo izquierdo, calota, séptimo arco costal posterior izquierdo y rehión maleolar izquierda. Ecocardiografía (07/05/2015 SOMA Dr Sebastián Vélez) con FE de 70%, cavidades cardíacas no dilatadas, ventrículo izquierdo con función sistodiastólica normal, estructuras valculares normales, grandes vasos sin alteración. Reporte de segunda inmunohistoquímica (07/05/2015 SOMA Dr Germán Osorio) P53: negativo FLI1: negativo, lo anterior no favorece en sarcoma de Ewing, por el anterior perfil de inmunohistoquímicaa global favorece el PNET. Revisión de inmunohistoquímica 11/05/2015: Se hacen dos repeticiones del marcador FLI1 encontrándose positividad focal en la tercera técnica de inmunohistoquímica, este marcador es positivo difusamente en el sarcoma de Ewing pero también en algunos tumores neuroectodérmicos primitivos.La paciente reibió 10 sesioens de radioterapia en columna vertebral a nivel de T7 en la Clínica Las Américas, terminó el 14/05/2015. Paraclíncios del 13/05/2015 con Hb: 12.3 Hto: 37.8 Leucos: 11300 N: 10170 L: 791 Plaq: 255.000, creatinina 0.64 mg/dl GFR 108 ml/min. Inició quimioterapia con VACD (Vincrisina, doxorrubicina, ciclofosfamida MESNA y dactinomicina) el 15/05/2015. Regresa en 24/08/2015 luego de ciclo de quimioterapia con VACD. Inicia en fecha: 29/07/2015. Nota mejoría, con dolor controlado. No proptosis.

Hoy es el día 0 de tratamiento / seguimiento por el servicio
Entra a consulta acompañado por: Acompañado por don Marcelo Martínez.
ANTECEDENTES MÉDICOS PERSONALES: Hipertensión arterial: NO. Diabetes Mellitus: NO. Enfermedad Coronaria: NO. Cáncer: NO. TBC: NO. Asma bronquial: NO. Enfermedad psiquiátrica: NO. Quirúrgicos: NO. Alérgicos: NO.

ALERGIAS MEDICAMENTOSAS: Ninguna Conocida.
HÁBITOS (Tabaquismo, Licor, etc):  Tabaquismo: No fuma

ANTECEDENTES GINECOOBSTÉTRICOS:
Embarazos: 4. Ciclos menstruales normales.
ANTECEDENTES MÉDICOS FAMILIARES: Enfermedad psiquiátrica: NO. Asma bronquial: NO. TBC: NO. Cáncer: NO. Enfermedad Coronaria: NO. Diabetes Mellitus: NO. Hipertensión arterial: NO.
Medicamentos: ninguno.

El examen físico: Presión arterial 120 / 80. Pulso: 90 latidos/minuto. Peso: 44 kg. Talla: 151 cm.BSA: 1,36 m2. BMI: 19,3 kg/m2. (Índice de masa corporal normal). Peso ideal (basado en las tablas de la Metropolitan Life Insurance Company de los USA: 48kg.  Sin dificultad respiratoria. Afebril al tacto. Mucosa oral sin úlceras ni mucostis. Cuello: Sin masas, ni adenopatías. No bocio. Pulsos carotídeos normales sin soplos. Corazón: Ruidos cardíacos rítmicos y sin soplos Pulmones: Limpios y bien ventilados, sin ruidos sobreagregados. Abdomen: Blando, sin masas ni megalias, no doloroso. Extremidades: Sin cianosis, ni edema y con buenos pulsos. Neurológico: Normal, sin focalización.

Análisis: Paciente femenian de 30 años con tumor neuroectodérmico primitivo periférico metastásico con compromiso óseo poliostótico irresecable con compresión a nivel de T7 con paraplejia permanente, lesión infraorbitaria izquierda de rápido crecimiento, recibió 10 sesiones de radioterapia en columna (terminó el 14/05/2015), inició quimioterapia con VADC el 15/05/2015, con buena respuesta clínica:

Se discute en extenso.
Se explican los alcances y limitaciones del tratamiento.
Se explica que el tratamiento es con intención paliativa.
Se explica que la única opción de tratamiento antineoplásico efectivo es quimioterapia, como la que está recibiendo.
La duración aproximada de tratamiento usualmente no es inferior a 6 meses (pero depende de su respuesta).
Se explican (nuevamente) los efectos secundarios, y los peligros incluyendo: alopecia, mielosupresión, cardiopatía, nefrotoxicidad, leucemias secundarias y muerte asociada a quimioterapia. La muerte asociada a quimioterapia se estima en aproximadamente 2%.
Se obtiene consentimiento informado.
Se procede a hospitalización.