2014100209

Paciente de sexo masculino, que tiene 44 años al momento de mi primera evaluación. Estado civil: casado con doña X, con 3 hijos al ingreso al servicio. Ocupación: Coordinador. X. Sin antecedentes médicos de importancia. Niega tabaquismo. Sin alergias medicamentosas conocidas.  Remitido por X con diagnóstico de Sarcoma de Ewing ilíaco, evaluado por vez primera por mí en 08/03/2014.

Paciente de 43 años, casado, 3 hijos, natural y residente en X antecedente de apendicectomía, antecedente familiar de CA lengua padre, Ca de páncreas madre. Evaluado por el Dr X 19/02/2014 con cuadro de 1 año de evolución de dolor en región inguinal y cadera izquierda el cual ha sido progresivo y acompañado de cojera ocasional. Consultó en varias ocasiones, manejado con AINE y analgésicos convencionales con poca mejroría. Ante la progresión de la sintomatología consulta de nuevo. Es visto por el Dr X - ortopedista, quien ordena RM simple, la cual se realiza el día 01/02/2014, firmada por el Dr X en donde describe masa sólida heterogénea localizada a nivel pélvico izquierda comprometiendo el hueso ilíaca y musculatura de la regióncondicionando efecto de masa desplazando lateralmente hacia la derecha el músculo iliopsoas. esta masa compromete el borde anterosuperior de la cresta ilíaca y mide entrono que 89 x 70mm. Ante la sospecha de esta masa intra pélvica, es visto por el Dr X - Cirujano General, quien solicita biopsia guada por TAC. Esta biopsia es realizada el día 06/02/2014 por el Dr X en Clínica X, obteniendo tres cilindros sin complicaciones. Reporte de patología del 06/02/2014, firmada por la Dra X, informa extensa necrosis, infiltrado focal de tipo PMN neutrófilo, células pequeñas con escaso citoplasma eosinófilo y núcleo que varía de redondo a alargado. No es posible concluir con certeza el diagnóstico por la necrosis aunque la morfología les apoya el diagnóstico de neoplasia maligna de células pequeñas. Inmunohistoquímica obteniendo CD99 positivo y Ck, CD45, Sinaptofisina, croomograniana, CD56 y miogenina negativos. Con esto se sugiere el diagnóstico de posible sarcoma de Ewing vs tumor neuroectodérmico. Posterior a esto , se decide realizar nueva RM ahora contrastada la cual se hace el día 14/02/2014 , firmada por el Dr X, en donde describe lesión de 10 x 9,7 x 8 cm en relación con lesión neoplásica arrojando como primera posibiliodad condrosarcoma. Gamagrafía del 14/02/2014 firmada por la Dra X en donde se describe lesión única hipercaptante en ilíaco izquierdo. Se hospitaliza en la clínica SOMA el 19/02/2014, se realiza TAC de tórax en dodne se observa en margen posterior del segmento apicoposterior del lobulo superior izquierdo, donde se observa una pequeña imagen pseudonodular con areas de densidad negativa (-90UH a -300UH), la cual mide aproximadamente 13mm de diametro. Teniendo en cuenta sus areas de atenuacion, sugiere mas la posibilidad de una zona de vidrio esmerilado del parénquima pulmonar, mas que una lesió de tipo nodular. Por tal motivo no es susceptible de puncion percutanea, teniendo en cuenta su antecedente clinico conocido puede complementarse con estudio de PET-CT. TAC de abdomen detecta una lesión mixta litica y blástica del ilíaco izquierdo la cual tiene un gran componente de masa hacia la región retroperitoneal, esta masa de 9cm tiene necrosis central y puede corresponder a una lesion tumoral primaria tipo osteosarcoma, el iliopsoas izquierdo esta desplazado en el plano medial, no hay adenopatias retroperitoneales, no hay compromiso hepático. el 21/02/2014 recibió osteotomía pélvica con toma de biopsia, patología reporta neoplasia maligna de células pequeñas y azules a fenotipificar por inmunohistoquímica (Dr X), inmunohistoquímcia reporta antígeno común leucocitario negativo en células tumorales, sinaptofisica posititivdad débil en algunas céulas tumorales, coctel de citoquieratina negativa, CD56 negativo, citoqueratina 7 negativa, cromogranina negativa , CD99 positivo en células tumorales, enolasa neuronal específica positiva, el anterior perfil confirma la naturaleza ectodérmica de la neoplasia, para tratar de especificar el tipo de neoplasia sugiere FLI-1, WT1, miogenina, TdT (que están pendientes) (X), es dado de alta el 28/02/2014 de la clínica SOMA. Regresa en 01/04/2014 luego de ciclo de quimioterapia con VAC. Inicia en fecha: 14/03/2014. En 11/03/2014 Ecocardiografía: Fracción de eyección de 60%, normal (In Care).  Regresa en 24/04/2014 luego de ciclo de quimioterapia con VAC. Inicia en fecha: 14/03/2014.  Regresa en 22/05/2014 luego de ciclo de quimioterapia con VAC. Inicia en fecha: 28/04/2014. En 09/06/2014 RM de tórax, abdomen y pelvis: lesión neoplásica mixta en el tercio proximal del hueso ilíaco izquierdo, con componente lítico, con efecto levemene insuflante. Esta lesión mide contorno de 7.9 x 3.5 x 3.5 cm, con respuesta significativa (X).  Regresa en 30/08/2014. En 01/08/2014 Resección del hueso ilíaco: necrosis tumoral de más del 90%, por sarcoma de Ewing, con bordes de resección sin compromiso (X).

Imagen de la cirugía

Regresa en 02/10/2014 luego de ciclo de quimioterapia con IE. Inicia en fecha: 09/09/2014. Tuvo neutropenia febril que requirió de hospitalización. Regresa en 02/10/2014. Leucocitos (k/mm3): 1.6. Hematocrito (%): 34. Plaquetas (k/mm3): 182. Se siente bien, ya camina con bastón.  Regresa en 30/10/2014 luego de ciclo de quimioterapia con VAC. Inicia en fecha: 10/10/2014, complicada por neutropenia febril. En 04/09/2014 Ecocardiografía: normal, fracción de eyección del 73%. En 30/10/2014 Ortopedia oncológica: pérdida de la fijación acetabular del aloinjerto fibular que no requiere de intervención inmediata, sólo seguimiento.  Regresa en 16/12/2014 luego de ciclo de quimioterapia con IE. Inicia en fecha: 05/11/2014. En 11/12/2014 RM de tórax de abdomen y pelvis contrastado: negativo para malignidad.

http://mlmoncoimages.blogspot.com/2014/12/sarcoma-de-ewing-iliaco.html

Regresa en 09/04/2015. Leucocitos (k/mm3): 4. Hematocrito (%): 48. Plaquetas (k/mm3): 182. Creatinina (mg/dL); 1.3. TSH (U/L): 1.26. Ecografía de tiroides con bocio. En 07/03/2015 TAC de tórax, abdomen y pelvis contrastado: nódulo nuevo de 7 mm en el lóbulo inferior izquierdo. Fue evaluado por el Dr. Alejandro Gaviria quien le va a hacer seguimiento con TAC.  Regresa en 22/06/2015. En 05/06/2015 Segmetectomía superior izquierdo: metástasis de 0.7 cm por sarcoma de Ewing (CD99+, S100+, FLI-1+; otros marcadores negativos) (X). Leucocitos (k/mm3): 5.1. Hematocrito (%): 48. Plaquetas (k/mm3): 226. Creatinina (mg/dL); 1.21.


Se siente bien.


El examen físico: Presión arterial 120 / 80. Pulso: 90 latidos/minuto. Peso: 82 kg. Talla: 174 cm.Sin dificultad respiratoria. Afebril al tacto. Mucosa oral sin úlceras ni mucostis. Cuello: Sin masas, ni adenopatías. No bocio. Pulsos carotídeos normales sin soplos. Corazón: Ruidos cardíacos rítmicos y sin soplos Pulmones: Limpios y bien ventilados, sin ruidos sobreagregados. Abdomen: Blando, sin masas ni megalias, no doloroso. Extremidades: Sin cianosis, ni edema y con buenos pulsos. Neurológico: Normal, sin focalización. No palpo la masa pélvica.


VARÓN DE 44 AÑOS A QUIEN SE LE ESTABLECE EL DIAGNÓSTICO DE UN SARCOMA DE EWING DEL HUESO ILÍACO  IZQUIERDO EN 21/02/2014 - cT2 cN0 cM0 - GRADO 4 - ESTADÍO IIB. INICIÓ QUIMIOTERAPIA CO VAC (VINCRISTINA + DOXORRUBICINA + CICLOFOSFAMIDA), E IE (IFOSFAMIDA / ETOPÓSIDO). RESPUESTA PARCIAL EN 09/06/2014. TERMINA NEOADYUVANCIA EN 06/2014.. RESECCIÓN COMPLETA DEL TUMOR R0 EN 24/07/2014, CON NECROSIS DEL 90%. INICIÓ ADYUVANCIA CON IE ALTERNANDO CON VAC EN 09/09/2014. TERMINÓ ADYUVANCIA EN 11/2014. SE LE RESECA METÁSTASIS PULMONAR EN 05/06/2015:

Se discute en extenso.

1. Se recomienda practicar PET-CT y RM de cráneo para estadificar.
2. Se recomienda proceder con quimioterapia con Irinotecán + Temozolomida por 4-6 meses (Enlace), seguida por conslidación con autotrasplante.
3. Se explican los efectos secundarios del tratamiento y el paciente acepta el tratamiento.